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온 몸에 염증이 생기는

루푸스

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류마티스 질환 정확하게 알기

류마티스 클리닉

루푸스는

인구 100,000명 당, 20-100명의 비율을 보이고 젊은 여성에게서 많이 보이는 질환입니다.

세포 내 자가 항원에 대한 면역 이상으로 신장, 관절, 피부, 심혈관, 호흡기 등 다양한 기관을 침범하는 자가면역 질환으로

사망률이 일반인에 비해 3-5배나 높으며, 치료약제의 개발 등으로 예후가 좋아져 조기 진단 및 치료가 중요합니다.

‘천의 얼굴의 질환’으로 개인에 따라 증상이 매우 다양하고 발병시 하나 또는 여러 장기에서 증상이 나타날 수 있습니다.

고령의 환자분에게는 근골격계증상, 건조증후근 등의 경미한 증상이 호발되며, 젊은 연령에서는 피부발진, 광과민성, 레이노증후군, 신장, 중추신경계, 혈액이상 소견이 잘 발생됩니다.


약물치료

① 스테로이드 : 루프스가 장기에 침범 시 치료의 중심이 됩니다. 중증 장기침범 시 고용량을 투여하고 근골격계나 피부 침범시 면역억제제 효과가 나타나기 전까지 5~15mg/일 사용합니다.

② 진통소염제(NSAIDs) : 관절염 및 발열 등에 사용합니다.

③ 면역억제제: 장기 침범 시 사용. 아자티오프린, 타크로리무스, 시클로포스파마이드, MMF, 메토트렉세이트, 벨리무맙

④ 단백뇨 시 : 고혈압과 이상지질혈증을 조절이 필요합니다.

1:1 솔루션

① 금연 : 질병활성도가 높으며, 항말라리아 제제의 효과를 감소합니다.

② 일광차단 : 썬크림, 모자, 일광차단 의복

진단 방법

루푸스는 혈액검사를 통해 확진할 수 있습니다. (혈액검사, 자가항체검사, 소변검사를 통해 항핵항체 양성 시 관련 ENA(정밀 핵내항체)검사를 통해 확진 가능)

발생 초기에는 진단기준을 만족시키지 않을 수 있어 병의 경과에 따라 추가적 진단과 꾸준한 추적관찰이 필요합니다.

루푸스 침범의심 부위의 CT, 초음파 및 기타 정밀검사를 실시하고 있습니다.

2012년 SLICC
전신홍반루푸스 분류기준

임상기준정의
급성 피부루푸스
(acute cutaneous lupus)
① 루푸스 뺨발진(뺨에 원반형발진이 있으면 제외); 물집루푸스; 독성표피괴사용해; 반구진발진; 광과민루푸스발진(피부근염이 없어야 함)
② 아급성피부루푸스
만성 피부루푸스
(chronic cutaneous lupus)
전형적인 원반형 발진(국소형 - 목 위에만 국한, 전신형); 비후(사마귀형)루푸스; 루푸스지방층염; 점막루푸스; 비대루푸스; 동창루푸스; 원반형루푸스/편평태선 중복
구강 또는 비강궤양
(oral or nasal ulcers)
① 구강궤양(입천장, 볼, 혀)
② 비강궤양(혈관염, 베체트병, 감염, 염증성장염, 반응관절염, 산성 음식 등의 원인이 없어야 함)
비흉터성 탈모
(nonscarring alopecia)
광범위하게 얇은 머리카락 또는 눈에 띄게 손상된 머리카락(원형탈모, 약물, 철결핍, 안드로겐성탈모 등의 원인이 없어야 함)
관절 질환(joint disease)
① 2개 이상의 관절의 활막염(부종이나 삼출 동반)
② 2개 이상의 관절의 압통과 최소 30분 이상의 아침경직
장막염(serositis)
① 전형적인 흉막염(1일 이상); 흉막삼출; 흉막마찰음
② 전형적인 심막 통증(1일 이상); 심막삼출; 심막마찰음; 심장초음파로 확인된 심막염(감염, 요독증, Dressler 심막염 등의 원인이 없어야 함)
신장 질환(renal disorder)
1회 소변 단백/크레아티닌 비율(또는 24시간 소변 단백) > 500mg/일
적혈구원주
신경 질환(neurologic disorder)
발작
정신병
다발성단일신경염(일차성 혈관염 등의 원인이 없어야 함)
척수염
말초신경염 또는 중추신경염(일차성 혈관염, 감염, 당뇨병 등의 원인이 없어야 함)
급성혼돈상태(독성, 대사이상, 요독증, 약물 등의 원인이 없어야 함)